El Sindrome de Prader-Willi es un trastorno genético poco frecuente de carácter congénito. Es una alteración neurogenética y multisistémica que se aborda desde distintas áreas profesionales por su variedad de patologías.

Está clasificada en el DSM-V dentro de los Trastornos del Espectro Autista por tener características similares.

Sintomatología

Los síntomas varían en intensidad y frecuencia en cada caso, y entre ellos se encuentran:

  • Hipotonía
  • Osteoporosis
  • Hiperfagia
  • Obesidad. Esta es una consecuencia directa de la hiperfagia.
  • Escoliosis
  • Estrabismo
  • Trastornos de conducta. Suele destacarse un comportamiento obsesivo-compulsivo.
  • Discapacidad intelectual.
  • Problemas respiratorios.
  • Retraso del lenguaje.

Tratamiento logopédico

Los niños afectados con el SPW se tratan por equipos multidisciplinares formados por profesionales entre los que se encuentran psicólogos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas. Todos los profesionales que forman parte del equipo multidisciplinar han de realizar un trabajo conjunto.

Entre estos profesionales cabe destacar la importancia del trabajo de los logopedas. Los logopedas tendrán un papel fundamental a la hora de trabajar problemas de la musculatura orofacial, la respiración y el retraso del lenguaje.

En pacientes con SPW, es frecuente encontrar hipotonía de la musculatura orofacial. Es por ello frecuente que sean respiradores órales o mixtos debido al mal sellado labial. Los profesionales de la logopedia que traten a personas con el Síndrome de Prader-Willi se encargarán de estimular la musculatura, mediante terapia miofuncional, aportando mejor tonicidad a los músculos implicados. Debido a esta falta de tonicidad también será necesario entrenamiento motor oral trabajar habilidades como la succión, la masticación y la deglución.

El tratamiento del retraso del lenguaje presenta especialmente dificultades de articulación. Los logopedas mediante praxias trabajarán todas las estructuras implicadas en la ejecución y articulación de cada sonido.  En cuanto a producción oral, la estructuración de frases se presentan frases de estructuración poco compleja. No obstante, puede que su tendencia argumentativa que ofrezca la impresión de un nivel de lenguaje superior.

Para más información sobre el Síndrome de Prader-Willi y la terapia fisioterapéutica podéis visitar este artículo en nuestra web http://atempra.com/2021/05/29/sindrome-prader-willi.htm

 

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Loreto Álvarez Suárez

Logopeda Colegiada Nº 29/2309