La Encefalitis y sus consecuencias a nivel neuropsicológico

¿Qué es la Encefalitis?

Llamamos Encefalitis a un proceso infeccioso que produce la inflamación del cerebro, pudiendo tener ésta varias causas pero siempre relacionadas con la acción de algún patógeno. Los agentes infecciosos más comunes son las bacterias, parásitos, hongos o virus. Sin embargo, la causa más frecuente de encefalitis es la infección vírica, asociándose en un gran porcentaje de casos a la inflamación de las meninges o meningitis.

Es una enfermedad con una baja prevalencia en España. Según la Sociedad Española de Neurología (SEN), la incidencia estimada es de unos 600 casos al año (0.5-7 casos/100.000 habitantes/año). Aun así, se sospecha que pueda haber más casos que no se declaran. El motivo principal de no conocer estos casos es que los síntomas más frecuentes son parecidos a los de una gripe. Cierto es que actualmente, en las condiciones derivadas de la pandemia por el SARS-CoV-2 y los síntomas se asocian a este cuadro, puede camuflarse la incidencia real.

Sus Síntomas

Los síntomas más comunes de la encefalitis son los siguientes:

  • Dolor de cabeza
  • Fiebre
  • Dolor en músculos o articulaciones
  • Fatiga o debilidad.
  • Náuseas y vómitos.

Cuando la infección reviste más gravedad, pueden llegar a darse los siguientes síntomas:

  • Confusión, agitación o alucinaciones
  • Convulsiones
  • Pérdida de sensibilidad o parálisis en ciertas zonas del rostro o cuerpo
  • Debilidad muscular
  • Rigidez corporal.
  • Problemas con el habla o la audición
  • Pérdida de conciencia, incluido el coma.

En niños y niñas, además de los ya referidos, es frecuente que se muestren inapetentes, más irritables y con dificultades motoras significativas. En bebés pueden aparecer signos visibles como abultamientos o protuberancias en las zonas blandas del cráneo, entre las fontanelas.

Causas de la Encefalitis

Infecciones Víricas

Las encefalitis están producidas normalmente por una infección vírica, siendo la más frecuente la provocada por el virus del herpes simple en los casos más graves. Es importante resaltar esto último, ya que, pese a ser común, la incidencia es muy baja (1 de cada 500 000 individuos por año).

Sin embargo, esta enfermedad se asocia a otros tipos de virus, principalmente en la infancia, que al agravarse pueden ocasionar secuelas importantes en el neurodesarrollo. Estos virus son los que corresponden a enfermedades como:

  • Sarampión
  • Paperas
  • Polio
  • Rubéola
  • Varicela.

No obstante, la prevalencia de encefalitis asociada a estas enfermedades ha descendido significativamente en los últimos años debido, principalmente, al acceso a las vacunas.

Reacción autoinmune

Una encefalitis también puede tener una causa secundaria, normalmente autoinmune. Esto se da cuando existe una reacción anormal del sistema inmunitario a otra infección, o bien por una reacción alérgica o a una vacuna.

ETS

Por último, se pueden observar encefalitis secundarias asociadas a ETS como la sífilis o a virus como el VIH.

Encefalitis Asociadas A Contacto Con Animales: El Caso Del Virus Del Nilo

Hay diversos casos en los que la encefalitis se puede desarrollar secundaria al contacto con animales.  Entre estos casos estarían la Enfermedad de Lyme, provocada por bacterias tras la picadura de garrapata, o la toxoplasmosis, derivada del contacto con heces de gatos afectados o por el consumo de determinados alimentos o agua contaminados. Las consecuencias asociadas a esta última pueden suponer un riesgo importante para los fetos humanos, comprometiendo decisivamente el neurodesarrollo y, en algunos casos, pudiendo resultar letal.

Sin embargo, si hay un caso que ha atraído la atención mediática en los últimos meses, debido al brote registrado mayormente entre las provincias de Sevilla y Cádiz entre junio y septiembre de 2020, ha sido el asociado al Virus del Nilo Occidental (VNO). Este virus se transmite a través de la picadura de mosquitos que previamente hayan estado en contacto con huéspedes del virus, principalmente aves.

Los primeros casos registrados, en el mes de Agosto, presentaban síntomas asociados a una meningoencefalitis. De hecho, según datos de la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica (RENAVE), el 93,5% de los casos presentó clínica neurológica. A 30 de Noviembre de 2020, fecha del último informe actualizado disponible, 2 personas presentaban secuelas neurológicas graves, lo que supone un 2,7 % de los ingresados.

Entre los signos o consecuencias de la infección neuroinvasiva del VNO, además de los ya señalados como comunes en la encefalitis, se suman signos motores, como debilidad muscular, rigidez o parálisis, y consecuencias graves a nivel superior, como síndromes confusionales, estupor o bradifrenia (lentitud en la función cognitiva). Estos signos pueden ser más significativos entre el 4º y el 8º día de la infección, pudiendo resolverse una vez finalizada la misma o pudiendo dejar secuelas asociadas a un daño específico o difuso.

Encefalitis y Covid-19

Como ya se ha señalado, la principal causa de encefalitis se asocia a infecciones víricas de diversa índole que tienen capacidad neuroinvasiva. Aparte de los ya referidos (herpes simple o VNO), otros tipos tienen esta misma capacidad como adenovirus, Virus de Coxsackie, ecovirus, etc.

Así, los denominados coronavirus también han evidenciado esta capacidad, entre ellos  229E, OC43, SARS-CoV y MERS-CoV.

Debido a las actuales circunstancias actuales por la pandemia de COVID-19, causado por el virus SARS-CoV-2, y a las múltiples clínicas asociadas al mismo, se investiga también si éste puede tener consecuencias a nivel neurológico o, específicamente, causar encefalitis.

Los señalados anteriormente, sobre todo el SARS-CoV y el MERS-CoV si han sido causa de encefalitis asociada tanto en pacientes afectos de SARS y de MERS respectivamente. En el caso del COVID-19 asociado al SARS-CoV-2 la evidencia de encefalitis es muy baja, aun existiendo afecciones neurológicas entre el 10 y el 19% de los casos. En la literatura solo encontramos reportes de casos aislados en los cuales o bien existe una impresión diagnóstica al no hallarse evidencias de otra etiología, o bien esta encefalitis se corresponde con la respuesta inmunológica secundaria, desarrollando encefalitis anti-NMDAR.

Aunque, por lo expuesto, la relación entre el SARS-CoV-2 y la encefalitis es una situación poco descrita, sí se recomienda que se tenga en cuenta en diagnósticos diferenciales de encefalitis. Esto se debería, principalmente, al ser un virus que puede tener características de migración neurotrópica, es decir, capacidad de migrar por las vías nerviosas hasta alcanzar el tejido cerebral y las meninges.

Factores de Riesgo

Es importante reseñar que, tal como ha sucedido en el brote detectado en Andalucía y Extremadura, tanto la importancia de la sintomatología como la gravedad de las secuelas están asociadas a factores de riesgo. Destacan principalmente dos:

  • La edad, sobre todo personas mayores de 50 años, y
  • Personas que puedan estar inmunodeprimidas por diversas causas.

Características Neuropsicológicas de la Encefalitis

Los signos asociados a características neurológicas son frecuentes y son las principales señales de alerta ante la presencia del cuadro. Así, destacaríamos los siguientes:

  • Alteraciones en la consciencia, lo que se puede identificar también con excesiva somnolencia, estupor y lentitud en el pensamiento o procesamiento (bradifrenia). Con respecto a este último signo, está relacionado principalmente a la afección de los ganglios basales y las conexiones frontales asociadas.
  • Alteraciones conductuales como labilidad emocional, especial irritabilidad y cambios en la personalidad.
  • Síntomas psicóticos, principalmente alucinaciones auditivas u olfatorias.
  • Ataxia o trastornos en la marcha.
  • Problemas musculares, como excesiva debilidad en los músculos o rigidez.
  • Convulsiones o crisis epilépticas en personas que no han padecido o tenido signos anteriores de tal cuadro.

Duración y Gravedad

Este tipo de signos tienen una duración y gravedad variable y coinciden en su saliencia con el período más activo o difícil de la infección. Posteriormente pueden resolverse sin dejar secuelas si se responde bien al tratamiento, o bien ocasionando ciertas secuelas posteriores que suelen ir remitiendo si no ha habido un daño cerebral importante.

Es por ello por lo que, específicamente a nivel neuropsicológico y especialmente en población adulta, son pocos los casos descritos en la literatura. Esto se debe principalmente a tres factores:

  • Primero, la baja incidencia de la enfermedad y la levedad o resolución satisfactoria de la mayoría de los casos, que no presentan secuelas de gravedad.
  • Segundo, y en el polo contrario, la letalidad en casos que alcanzan una gravedad mayor.
  • Tercero, la asociación de la encefalitis a otras enfermedades que estarían en la base de las dificultades referidas.

Áreas afectadas

En los casos descritos, se puede apreciar que la mayoría cursan con afecciones similares que afectan principalmente a la memoria y a las funciones ejecutivas. Esto se debe esencialmente a la preferencia observada en la infección neuroinvasiva por las regiones temporales, del hipocampo, las conexiones fronto-temporales y los ganglios basales.

Este conjunto de afecciones daría lugar a un estadio denominado como disfunción cognitiva secundaria a encefalitis.

La Memoria

En cuanto a la afectación de la memoria, es frecuente que se de amnesia, relacionada igualmente con las alteraciones de consciencia. Estas dificultades pueden aparecer incluso a posteriori, ocasionando secuelas post-infecciosas, dándose casos de amnesia anterógrada o en la memoria a corto plazo debido a un déficit en la consolidación de la información. Suelen estar preservadas otras categorías, como la memoria sensorial o la remota o biográfica.

Funciones Ejecutivas

Con respecto a las funciones ejecutivas, ya se ha señalado que en inicio se dan problemas de conducta, cambios de personalidad o, incluso, episodios de desinhibición, hipersexualidad, asociados a una afección frontal. Estos cambios pueden permanecer aun en una fase posterior a la infección activa en la cual, aun en tratamiento, puedan seguir observándose. Igualmente, suele estar alterada la memoria de trabajo.

Otro de los signos frontales que pueden observarse es la anosognosia o falta de conciencia sobre el propio déficit, que puede agravar las dificultades así como ocasionar problemas afectivos derivados del desconocimiento sobre lo que al propio paciente le sucede.

En otro orden, pueden darse otro tipo de déficits cognitivos o funcionales en relación a la difusión del daño cerebral resultante de la infección.

Intervención y Tratamiento

Estos pacientes precisarán de un proceso de rehabilitación neuropsicológica que implique las funciones afectadas. Este programa de intervención se caracterizará generalmente por el uso de técnicas compensatorias así como la interiorización de nuevas estrategias en el procesamiento de la información. Así mismo, es vital el tratamiento de las frecuentes alteraciones afectivas derivadas del déficit y de la nueva situación, que engloba tanto al paciente como a los familiares. Aunque normalmente son pacientes que pueden tener una independencia en cuanto a las actividades de la vida diaria, es frecuente que precisen de ayuda para la planificación y el apoyo socioemocional.

El pronóstico, habitualmente, es favorable, aunque depende significativamente de factores como la edad y el nivel de afectación neurológica.

Encefalitis e Infancia

En un último punto, la encefalitis también afecta significativamente a la población infantil, siendo más frecuentes las meningoencefalitis. Las consecuencia más habitual, debido a la afección directa del cerebro, y según en la edad en la que esta se dé, es la presencia de retraso en el neurodesarrollo. Por ello es de vital importancia la detección temprana de los signos y síntomas, que más arriba hemos descrito ya.

Estos niños precisarán de atención específica en función de la afectación que hayan podido tener, siendo frecuente que necesiten terapia fisioterapéutica para los déficits motores o logopédica para los posibles problemas en el desarrollo del lenguaje.

 

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Escrito por:

José María López Pérez

Neuropsicólogo Colegiado nº AN-06189