¿Qué es la ESPINA BÍFIDA?

La espina bífida (EB) es un defecto en la formación de la médula espinal que se produce en los primeros días de gestación.

En el día 23, el tubo neural ya está prácticamente cerrado, quedando abiertos solamente los extremos. En la cabeza, lo que se denomina el neuróporo craneal, que se cerrará el día 25, mientras que en la cola quedará abierto el neuróporo caudal que se cerrará el día 27 de gestación.

Si ocurre algún fallo a este nivel, se producirá lo que se conoce como defectos del cierre del tubo neural o espina bífida.

Se dan entre 8 y 10 casos por cada 10000 niños, y parece que existe una predisposición étnica y geográfica.

No se conocen las posibles causas de este fallo en la formación del tubo neural, sin embargo, hoy en día se sabe que no es una enfermedad genética y que se puede prevenir en un 70% con la ingesta de ácido fólico.

TIPOS DE ESPINA BÍFIDA

  1. EB Oculta. Es el tipo más leve y también más común. En este caso, el cierre del tubo neural se produce de manera correcta, al igual que la cubierta meníngea. Lo que no se forma bien es la cubierta ósea, quedando un espacio entre dos o más vértebras. Este tipo es asintomático en la mayoría de los casos, y a veces, aparece en la zona de la lesión una mancha de pelo. 
  1. Tampoco existe alteración en el tubo neural. En este caso, lo que se afecta es la cubierta formada por las meninges, dando lugar a una cavidad llena de líquido cefalorraquídeo (LCR). Este saco lleno de líquido sale por una abertura formada en la espalda del bebé.
  1. Ocurre lo mismo que en el meningocele, pero en este caso la médula espinal y las raíces nerviosas también salen a ese saco, produciéndose daños en los mismos. Este tipo de EB provoca más síntomas y discapacidad que los anteriores.

Existen otros dos tipos que presentan mucha más gravedad:

  1. No se produce el cierre del tubo neural. Este tejido neural queda expuesto y se convierte en necrótico.
  2. No se produce el cierre del neuróporo craneal, por lo que no se forma el encéfalo ni la bóveda craneal. Es incompatible con la vida.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Dependiendo del nivel en el que se localice la lesión nerviosa, existen diferentes repercusiones a nivel funcional:

  • D11-D12 (nivel alto): existe una parálisis total de los miembros inferiores.
  • L1-L3 (nivel medio): existe una parálisis parcial de la musculatura de los miembros inferiores. Los músculos que se ven menos afectados en este caso son el psoas, los aductores de cadera y el cuádriceps, parcialmente.
  • L4-L5 (nivel bajo): ocurre igual que en nivel medio, pero el cuádriceps está menos afectado.

Además, la EB suele llevar asociada otras patologías, como la hidrocefalia, la malformación de Arnold-Chiari, patología genitourinaria, dificultades de cognición y propiocepción, problemas de motricidad y sensibilidad, etc.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO MÉDICO

Los casos de EB son diagnosticados a través de la ecografía realizada a la madre alrededor de la semana 20 de gestación.

Actualmente, es posible realizar una intervención quirúrgica dentro del útero para corregir el defecto de cierre. Para ello, se realiza una cirugía fetal abierta entre la semana 19 y 25 de gestación.

Si la intervención se realiza tras el nacimiento, se realiza a las 24-48 horas del nacimiento. La cirugía no corrige el daño medular ni nervioso, su función es que no se produzca una infección en la abertura de la espalda del bebé.

En caso de que exista hidrocefalia, será necesario colocar una derivación ventriculoperitoneal para drenar el exceso de líquido del encéfalo al aparato digestivo del bebé.

TRATAMIENTO DE FISIOTERAPIA

Primera etapa:

El tratamiento fisioterapéutico deberá comenzar desde el primer momento tras la cirugía, cuando el bebé se encuentre en la UCI neonatal. Aquí se realizará un tratamiento postural, para favorecer la cicatrización y evitar las úlceras por presión, puesto que el bebé deberá estar en decúbito prono (boca abajo). En esta primera etapa del bebé también será muy importante potenciar el vínculo con los padres, el piel con piel, el método Canguro

Entre 6 y 12 meses:

Cuando el bebé va creciendo habrá que potenciar la musculatura de miembros superiores para fomentar el arrastre, ya que en la mayoría de estos niños es muy difícil que lleguen a alcanzar el gateo por la afectación de los miembros inferiores. Así mismo, trabajar los cambios posturales de decúbito a sentado y viceversa y reacciones de enderezamiento del tronco.

En los casos en que la lesión sea a nivel bajo, hay que tener mucha precaución con las displasias de cadera, para lo que se realizan asientos moldeados y se recomienda a los papás practicar mucho el porteo.

Entre 12 y 18 meses:

Hay que hacer hincapié en la bipedestación. Hay que iniciarla de manera muy progresiva con planos inclinados y bipedestadores, según el nivel de la lesión.

En caso de lesión a bajo nivel, el desarrollo psicomotor debería ser la adecuada para su edad, a excepción de la marcha, que en la mayoría de ocasiones comienzan la marcha con bastones o con andador

A partir de los 18 meses, también hay que hacer hincapié en la motricidad fina y continuar con la marcha, siempre que sea posible, incluyendo también planos inestables, obstáculos, escaleras, etc.

http://www.mayoclinic.org/

Aquí os dejamos el enlace a un corto que podéis encontrar también en la página de La Federación Española de Asociaciones de Espina Bífida e Hidrocefalia (www.febhi.org) para entender mejor esta patología.

 

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Escrito por:

 

 

 

Raquel Cruz Sánchez

Fisioterapeuta Colegiada Nº 9204