¿Qué es el Síndrome de Sturge-Weber?

El Síndrome de Sturge-Weber (SWS) es una enfermedad rara no hereditaria, con muy poca incidencia en la población (en torno a 1 de 50.000 nacimientos). Las personas con este síndrome presentan una malformación vascular, es decir, una atrofia en los vasos sanguíneos. Se produce durante el proceso de gestación y puede afectar a la cara, el ojo y/o el cerebro.

Síntomas

  • Mancha de vino de Oporto. Es una mancha capilar de color rosa profundo. Es el primer indicador de sospecha de este síndrome, especialmente si la mancha cubre la parte superior de la frente y el párpado. Tres de cada 1.000 niños nacen con una mancha de vino de Oporto, pero tan solo el 8-15% serán diagnosticados de Síndrome de Sturge-Weber.
  • Problemas maxilofaciales:

-Hinchazón de los tejidos blandos de la boca

-Agrandamiento de una parte del hueso de la mandíbula.

-Paladar ojival

-Mordida abierta

-Posiciones inusuales de los dientes

-Erupción prematura de los dientes definitivos

-Pérdida prematura de piezas dentarias

  • Problemas neurológicos.

-Epilepsia

-Calcificación cerebral

-Hipoxia cerebral o episodios llamados Stroke Like, parecido a un ictus cerebral que pueden provocar trombosis y deterioro neurológico.

-Jaquecas

  • Dificultades de aprendizaje o retraso en el desarrollo.
  • Problemas oculares

-Glaucoma (aumento de presión dentro del globo ocular).

-Hemiapnosia (ausencia de visión hacia un lado del campo visual en ambos ojos).

-Ojo vago

  • Dificultades motoras.

-Hemiparesia (dificultad de movilidad en una parte del cuerpo).

  • Problemas endocrinos
  • Hipotiroidismo Lo que puede provocar una serie de dificultades:

-Disminución de la actividad y aumento del sueño.

-Dificultad en la alimentación y estreñimiento.

-Ictericia prolongada.

-Macroglosia (lengua más grande de lo normal).

-Hipotonía facial

Tratamiento Logopédico en el SWS

La logopedia en el Síndrome de Sturge-Weber pretende tratar las dificultades de aprendizaje que se pueden producir. Se trabajara la lectoescritura y la conciencia fonológica, la memoria secuencial auditiva, la fluidez lectora, léxica y semántica y la comprensión auditiva. El objetivo principal será potenciar las habilidades y mejorar las áreas donde se presente afectación, adecuando dichas áreas, dentro de lo posible, a su edad cronológica y curso escolar.

La logopedia también trabajará la tonicidad de la musculatura orofacial y los problemas derivados de la presencia de mordida abierta y/o paladar ojival. Estos pueden influir, a su vez, en la articulación del lenguaje oral, presentando en numerosas ocasiones imprecisión articulatoria o TSH (Trastorno de los sonidos del habla). Para ello se empleará terapia miofuncional y programas para trabajar la articulación y pronunciación del lenguaje oral.

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Escrito por:

 

 

 

 

Alba Mª Jiménez Zumaquero    

Logopeda col. nº 29/1773